Будучи в принципе достаточно редкими, эти опухоли чаще, чем в общей попу­ляции, появляются у больных с хроническим регионарным энтеритом и целиакаль-ной спру. В отличие от доброкачественных новообразований они сопровождаются достаточно типичной клинической симптоматикой (лихорадочное состояние, исто­щение, анорексия, кровотечения и прощупываемая в брюшной полости опухолевая масса). После наиболее часто встречающегося ампулярного рака, растущего в боль­шинстве случаев из желчного или протока поджелудочной железы, второе место по частоте занимают аденокарцинома, затем лимфома, лейомиосар-кома и карциноид.
Аденокарцинома. Чаще всего опухоль этого типа локализуется в дистальном отделе двенадцатиперстной и проксимальном отделе тощей кишки. Она отличается выраженной тенденцией к изъязвлению и потому обычно сопровождается клиникой кишечных кровотечений и непроходимости тонкого кишечника. Рентгенологически опухоль трудно отличить от хронической язвы двенадцатиперс'тной кишки или болезни Крона у больного с хроническим регионарным энтеритом. Диагноз уточняют с помощью эндоскопии и биопсии.
Лейомиосаркома. Это крупная опухоль, в диаметре часто превышающая 5 см, обычно прощупывается через брюшную стенку и клинически проявляется кро­вотечениями, непроходимостью кишечника и перфорацией с последующим развитием перитонита.
Лимфомы тонкого кишечника. Лимфома обычно неходжкинская представляет собой диффузную гистиоцитарную опухоль. При первичной лимфоме начальные симптомы проявляются именно со стороны кишечника, даже при вовлечении в процесс костного мозга, лимфатических узлов и печени. Опухоль локализуется в тощей или подвздошной кишке, имеет форму ограниченного или узловатого образования, суживающего просвет кишки. Проявляется она болями в животе, усиливающимися во время еды, анорексией, истощением, тошнотой и рвотой. Часты кишечные кровотечения. Опухоль обычно прощупывается через брюшную стенку.
У некоторых больных лимфома этого типа отмечается большей диффузностью. Впервые ее обнаружили у евреев и арабов Востока, известна она под названием средиземноморской лимфомы. К ее типичным проявлениям относятся хроническая диарея, мальабсорбция, боли в животе. В начальном периоде ее трудно отличить от инфекционной диареи, болезни Крона и спру. Необычным признаком у многих больных служит патологически измененный иммуноглобулин А, содержащий тяжелые альфа-цепи в крови и кишечном соке, в связи с чем можно предположить участие в патогенезе болезни плазматических клеток, инфильтрирующих кишку.
Диагностируют заболевание поздно, так как вначале его принимают за пептическую язву, панкреатит, болезнь Крона или инфекционную диарею. При рентгено­логическом исследовании можно видеть неравномерные дефекты наполнения в тонкой кишке, изменение строения ее стенки с инфильтрированными складками слизистой оболочки. Диагноз обычно уточняют при лапаротомии после резекции пораженного сегмента кишки. Иногда в диагностике помогает пероральная биопсия тонкой кишки, но, поскольку процесс часто локализуется глубоко, в зоне собственной мембраны слизистой оболочки, необходимо получить для биопсии ткань по всей толще стенки кишки. Многие специалисты (конечно, в зависимости от стадии болезни) рекомендуют производить биопсию костного мозга и лапаротомию соспленэктомией, биопсией печени и регионарных лимфатических узлов. При этом в случае локализованного процесса (I стадия) показано удаление опухоли и полный курс лучевой терапии. При распространении процесса показана комбинированная химио- и лучевая терапия, чтобы предупредить рецидивирование или приостановить массивный рост опухоли. В курабельных случаях удается добиться стойкой ремиссии примерно у 75 % больных, а при распространенной лимфоме — менее чем у 25 %.
Карциноид. Эта опухоль занимает первое место по частоте среди эпителиальных опухолей тонкой кишки. Она растет из аргирофильных клеток либеркюновых крипт и обнаруживается на большом протяжении: от средней части двенадцатиперстной до середины поперечной ободочной кишки, т. е. в зоне, эмбриологически соответствующей средней кишке. Чаще всего карцинод локализуется в аппендиксе, где его и находят при аппендэктомии. В большинстве случаев он не сопровождается симптоматикой, отличается небольшой тенденцией к малигнизации, но при инвазив-ном росте и метастазировании возникает известный карциноидный синдром.