Патология плазматических клеток
Нарушения плазматических клеток реализуются в форме моноклональных неоплазм, родственных друг другу благодаря их происхождению из общего предшественника в линии В-лимфоцитов. Множественная миелома, макроглобул и немия Вальденстрема, первичный амилоидоз и болезнь тяжелых цепей составляют эту группу и нередко обозначаются различными синонимами, такими как моноклональные гаммапатии, парапротеинемии, плазмоклеточные дискразии и диспротеинемии. Зрелые В-лимфоциты несут поверхностные молекулы иммуноглобулинов изотипов тяжелых цепей М и G, и оба изотипа имеют идентичные идиотипы (вариабельные области). В норме созревание до антителопродуцирующих клеток осуществляется благодаря стимулирующим влияниям специфических антигенов; однако при патологии плазматических клеток контроль над этим процессом потерян. Клинические проявления всех болезней плазматических клеток обусловлены экспансией опухолевых клеток, экскрецией клеточных продуктов (молекул иммуноглобулинов или их субъединиц, лимфокинов) и в определенной мере реакцией организма на опухоль. |
|