Проявления со стороны опорно-двигательного аппарата.
Болезни иммунной системы - Имунно-компетентная система |
<p>На первом этапе в патологический процесс может вовлекаться лишь одна система органов, затем он распространяется и на другие органы и ткани организма. Однако возможно и мультисистемное начало заболевания. Аутоантитела (хотя и не всегда) обнаруживаются уже при первых посещениях больным врача. Степени тяжести заболевания различны: от умеренного до протекающего с частыми обострениями; иногда с самого начала СКВ может приобретать персистирующее течение с фатальным исходом. У многих больных заболевание протекает волнообразно: периоды обострений сменяются периодами относительного затишья. Лишь менее чем у 10 % пациентов бывают продолжительные ремиссии, при которых они не предъявляют никаких жалоб. Симптомы общего порядка бывают выражены достаточно четко: это резкая слабость, быстрая утомляемость, лихорадка, отсутствие аппетита, снижение массы тела и тошнота.</p>
<p>В дополнение к двум положительным лабораторным тестам [положительный антинук-леарный фактор плюс один и более из (1) положительное исследование на клетки красной волчанки; (2) положительное исследование на анти-ds ДНК; (3) положительные исследования на анти-Sm или (4) ложноположительная VDRL] комбинация этих клинических и лабораторных проявлений заболевания, насчитывающая не менее четырех критериев, принятых Американской Ревматологической Ассоциацией для классификации больных СКВ. Признаки, помеченные скобкой, считаются за один критерий, несмотря на то что их может быть несколько (например, лейкопения и тромбоцитопения составляют один критерий).</p>
<p>Проявления со стороны опорно-двигательного аппарата. Почти у всех больных СКВ отмечают миалгии и артралгии, у большинства развивается артрит. Болевые ощущения часто не соответствуют физикальным изменениям, которые характеризуются симметричной веретенообразной припухлостью пораженных суставов, чаще проксимальных межфаланговых и запястных суставов кистей, лучезапястных и коленных суставов, диффузной одутловатостью кистей и стоп, а также теносино-витами. Деформация суставов типична, хотя у 10 % больных развиваются деформация кистей по типу лебединой шеи и локтевое смещение. Эрозирование суставов встречается редко, однако в области локтей и на пальцах кистей могут образовываться подкожные узелки. Миопатия носит воспалительный характер и соотносится с активностью заболевания, но может быть и ятрогенной, обусловленной гипокалиемией или прямым повреждающим действием глюкокортикоидов или гидроксихлорохина. Ишемический асептический некроз кости также может быть причиной болей в суставе, именно это часто бывает причиной болей в области плечевого или тазобедренного суставов.</p>
<p>Поражения кожи при СКВ. Поражения кожи при СКВ характеризуются сыпью в виде бабочки, охватывающей молярные области лица. Сыпь локализованная, эритематозная, уплощенная или приподнятая на щеках и спинке иоса, часто распространяющаяся также на подбородок и ушные раковины. Появление ее провоцируется ультрафиолетовым облучением. Рубцовые изменения обычно не развиваются, однако возможна телеангиэктазия. Довольно часто, преимущественно на участках тела, открытых для солнечного облучения, возникают диффузные макулопапулезные высыпания. Кожные изменения обычно указывают на обострение течения заболевания. На волосистой части головы появляются очаги облысения, чаще гнездного, однако оно может быть и диффузным; этот симптом нередко предшествует обострению заболевания. Как правило, волосы снова отрастают, за исключением участков, пораженных дискоидной красной волчанкой (ДКВ). Кожные поражения, связанные с васкулитом, включают подкожные узелки, язвочки (обычно иа нижних конечностях), пурпуру и инфаркты (некрозы) кожи на пальцах. Иногда ДКВ возникает у больных СКВ, что может вызывать обезображивание лица. Чаще всего эти поражения циркулярные, характеризуются приподнятыми эритематозными краями, шелушением. На пораженных участках отмечаются закупорка кожных фолликулов и телеангиэктазии. Рубцевание в центральной части сопровождается депигментацией. Очаги ДКВ поражают кожу головы, ушных раковин, лица, открытых участков рук, спины и груди. Только 5 % больных ДКВ в последующем заболевают СКВ, однако у 20 % больных СКВ бывают поражения ДКВ. Реже при СКВ возникает крапивница, периорбитальный отек, буллезные поражения, мультиформная эритема, поражения кожи, сходные с плоским лишаем, и панникулит (волчанка красная глубокая).</p>
<p>Больные с подострыми поражениями кожи при СКВ представляют особую подгруппу больных с повторяющимися распространенными кожными поражениями. Для этого состояния характерны артриты и быстрая утомляемость и нехарактерны поражения почек и нервной системы. У некоторых таких больных исследование крови на антинуклеарный фактор дает отрицательный результат. У большинства больных обнаруживают антитела к Ro(SS-A) или к однонитчатой <вДНК, многие из них являются носителями фенотипа HLA-DR3. Кожные поражения представляют собой фоточувствительные полициклические аннулярные элементы или папулосквамозные псориазоподобные поражения верхних конечностей, туловища и лица. В последующем они гипопигментируются, однако рубцов на месте поражения не возникает.</p>